Resektionsausmaß bei neuroendokrinen Tumoren des Dünndarms

Zusammenfassung

Neuroendokrine Neoplasien des Dünndarms wurden in den vergangenen 35 Jahren zunehmend häufiger diagnostiziert, sodass ihr Anteil an der Gesamtheit der gastrointestinalen Neoplasien derzeit etwa 2% beträgt. Während diese Tumoren in der Vergangenheit überwiegend im Rahmen eines Notfalleingriffs oder im Sinne eines CUP (Tumor mit unbekanntem Primarius) bei Vorliegen einer Lebermetastasierung auffällig wurden, wird durch die wachsende Sensibilisierung der Ärzteschaft und dank verbesserter Nachweisverfahren die Diagnose zunehmend früher gestellt. Das klassische Karzinoidsyndrom mit Flush, Diarrhöen und kardialer Beteiligung liegt nur bei 20–30% der Patienten vor. Seine Folgeerscheinungen erfordern eine besondere präoperative Vorbereitung und insbesondere Abklärung der kardialen Leistungsfähigkeit.

Prospektive Studien zur Effektivität chirurgischer Therapiekonzepte bei neuroendokrinen Neoplasien des Dünndarms fehlen bislang. Retrospektive Serien zeigen jedoch, dass eine kurative, aber auch palliative Resektion des Primärtumors die Prognose und Lebensqualität verbessern. Entscheidend ist neben der limitierten Resektion des Dünndarms zur Vermeidung eines Kurzdarmsyndroms die effektive systematische Lymphadenektomie. Bei Tumoren des terminalen Ileums erfordert dies in der Regel eine Dissektion der Lymphknoten rechts der A. ileocolica, sodass eine Kombination aus Dünndarm- und Dickdarmresektion im Sinne einer Ileozökalresektion oder Hemikolektomie rechts notwendig ist. Bei Tumoren des mittleren Ileums und distalen Jejunums erfolgen die keilförmige Resektion des Dünndarmmesos und eine Erweiterung der Lymphadenektomie auf die angrenzenden Segmente unter Erhalt der Vaskularisation.

Abstract

Neuroendocrine tumors of the small intestine have been diagnosed with increasing frequency over the past 35 years and presently account for approximately 2% of all gastrointestinal neoplasms. While most of these tumors are discovered incidentally during emergency laparotomy or in the clinical setting of unknown primary cancer with hepatic metastases, the growing awareness of this rare entity and improved diagnostic methods promote earlier diagnosis. The classical carcinoid syndrome with flush, diarrhea and cardiac strain is observed only in 20–30% of patients. The clinical symptoms necessitate a special preoperative preparation of the patient including evaluation of cardiac function.

Prospective studies assessing the efficacy of surgical treatment strategies for neuroendocrine neoplasms of the small intestine do not exist. However, retrospective studies have demonstrated that curative as well as palliative resection of the primary tumor improves the prognosis and the quality of life of patients. Besides limited resection of the small bowel in order to avoid postoperative short bowel syndrome an effective clearance of the regional lymph nodes is essential. A primary tumor site in the terminal ileum requires dissection of the lymph nodes on the right side of the ileocolic artery which usually implies an additional resection of the right colon. In cases of a primary tumor site located in the lower ileum up to the distal jejunum, a cone-shaped resection of the mesenterium of the small bowel with extension of lymphadenectomy into adjacent segments with preservation of vascularization is performed.